polenovjournalРоссийский нейрохирургический журнал имени профессора А. Л. ПоленоваRussian Neurosurgical Journal named after Professor A. L. Polenov2071-2693Семинары, Конференции и Форумыpolenovjournal-195Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL PAPERSСтруктурные изменения дистрофина в скелетной мускулатуре у пациентов с хроническим нарушением сознанияStructural changes of dystrophin in skeletal muscles in patients with chronic impairment of consciousnesshttps://orcid.org/0000-0001-7008-6389СкитеваЕ. Н.SkitevaE. N.

Скитева Екатерина Николаевна

Москва

Skiteva Ekaterina Nikolaevna

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-6206-2133ЗабродскаяЮ. М.ZabrodskayaYu. M.

Забродская Юлия Михайловна

Москва

ZabrodskayaYulia Mikhailovna

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-5028-5938ДоброгорскаяЛ. Н.DobrogorskayaL. N.

Кондратьев Сергей Анатольевич

Москва

Kondratyev Sergey Anatolievich

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-0679-197XКондратьевС. А.KondratyevS. A.

Доброгорская Любовь Николаевна

Москва

Dobrogorskaya Lybov Nikolaevna

Moscow

«Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени проф. А. Л. Поленова» — филиал ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» МЗ РФ; Государственный научный центр Российской Федерации — Институт медико-биологических проблем РАНРоссия“Polenov Neurosurgical Institute — branch of Almazov National Medical Research Centre”; State Research Center of the Institute of Medical-Biological Problems of the Russian Academy of ScienceRussian Federation«Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени проф. А. Л. Поленова» — филиал ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» МЗ РФРоссия“Polenov Neurosurgical Institute — branch of Almazov National Medical Research Centre”Russian Federation202212082024142150152Copyright © Скитева Е.Н., Забродская Ю.М., Доброгорская Л.Н., Кондратьев С.А., 20242024Скитева Е.Н., Забродская Ю.М., Доброгорская Л.Н., Кондратьев С.А.Skiteva E.N., Zabrodskaya Y.M., Dobrogorskaya L.N., Kondratyev S.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://polenovjournal.elpub.ru/jour/article/view/195

В процессе реабилитации пациентов с хроническим нарушением сознания (ХНС) одним из значимых сдерживающих факторов является полинейропатия критических состояний (ПНП КС) приводящая к тяжелым структурным поражения поперечнополосатой мускулатуры. Белок дистрофин является одним из структурных мембранных белков мышечных волокон, несущих опорную, защитную и трофическую функцию мышечного волокна.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Изучить изменения белка дистрофина в биоптатах скелетных мышц у пациентов с ХНС и ПНП КС.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: Проведено иммуногистохимическое (ИГХ) исследование биоптатов мышц у 9 пациентов с ХНС и ПНП КС. В рамках малой хирургической операции врачом-хирургом производился забор биопсийного материала. Объем исследования составил 28 биопсий, из которых 10 — дельтовидные мышцы, 10 — камбаловидные и 8 — икроножная мышца. ИГХ-реакции выполнялись по стандартным протоколам с использованием первичного антитела к дистрофину и системой визуализации фирмы DBS.

РЕЗУЛЬТАТЫ

РЕЗУЛЬТАТЫ: Представлены результаты ИГХ исследования накопления белка дистрофина в мембране мышечных волокон у пациентов с ХСН и ПНП КС. Отмечена разная степень интенсивности накопления белка дистрофина в сарколемме, вплоть до его исчезновения. Данные изменения носили очаговый характер.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Таким образом, атрофические изменения скелетных мышц у пациентов с полинейропатией сопровождаются исчезновением дистрофина из сарколеммы, что предрасполагает к жировому перерождению мышц. Полученные результаты возможно использовать для разработки мероприятий, направленных на восстановление дистрофина и стабилизацию сарколеммы.

Оne of the significant limiting factors of rehabilitation of patients with chronic disorders of consciousness (DOC) is critically illness polyneuropathy (CIP) which leads to severe structural lesions of the striated muscles. Dystrophin protein is one of the structural membrane proteins of muscle fibers and carry the supporting, protective and trophic function of muscle fiber.

OBJECTIVE

OBJECTIVE: To study changes in the dystrophin protein in skeletal muscle biopsies in patients with DOC and CIP.

MATERIALS AND METHODS

MATERIALS AND METHODS: The results of an in 9 patients with chronic impaired consciousness, polyneuropathy of critical conditions are presented. The scope of the study was 28 biopsies, of which 10 were deltoid muscles, 10 were flounder muscles and 8 were calf muscles. Immunohistochemical study of the accumulation of dystrophin protein in the membrane of muscle fibers immunohistochemical reactions were performed using a primary antibody to dystrophin and a DBS imaging system according to standard protocols.

RESULTS

RESULTS: The results of an immunohistochemical study of the accumulation of dystrophin protein in the membrane of muscle fibers in 9 patients with chronic impaired consciousness, polyneuropathy of critical conditions are presented. A different degree of intensity of the accumulation of dystrophin protein in the sarcolemma, up to its disappearance, was noted. These changes were focal in nature.

CONCLUSION

CONCLUSION: Thus, atrophic changes in skeletal muscles in patients with polyneuropathy are accompanied by the disappearance of dystrophin from the sarcolemma, which predisposes to fatty degeneration of muscles. The results obtained can be used to develop measures aimed at restoring dystrophin and stabilizing sarcolemma.

скелетные мышцыдистрофинмышечная слабостьатрофия мышцхроническое нарушение сознанияполинейропатия критических состоянийskeletal musclesdystrophinmuscle weaknessmuscle atrophychronicdisorders of consciousnesscritically illness polyneuropathyРабота поддержана грантом РФФИ № 19-29-01066.The work was supported by RFFI grant № 19-29-01066.ReferencesКондратьева Е. А., Кондратьев С. А., Иванова Н. Е. Мышечная слабость без признаков полинейропатии у больных с длительным нарушением сознания. Случаиизпрактики. Анестезиология и реаниматология. 2016; 61(2): 151–154. https://doi.org/10.18821/0201-7563-2016-61-2-151-154Kondrateva E.A., Kondrat’ev S.A., Ivanova N. E. Muscle weakness with no signs of polyneuropathy in patients with prolonged disturbance of consciousness. case report. anesteziologiyaireanimatologiya. russian journal of anаеsthesiology and reanimatology.2016; 61(2): 151–154(Inruss). https://doi.org/10.18821/0201-7563-2016-61-2-151-154Кондратьев С. А., Кондратьева Е. А., Кондратьев А. Н., Лестева Н. А., Куканов К. К., Иванова Н. Е. Мышечная слабость в раннем послеоперационном периоде после удаления опухоли головного мозга. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А. Л. Поленова 2021;13(4): 51–58.Kondratiev S.A., Kondratieva E.A., Kondratiev A. N., Lesteva N.A., Ivanova N. E. Muscle weakness in the early postoperative period after removal of a brain tumor. The russian Neurosurgical journal named after prof. A. L. Polenov 2021;13(4): 51–58(In russ). — edN erBXee.Кондратьев С. А., Скитева Е. Н., Забродская Ю. М., Кондратьева Е.А., Рыжкова Д.В., Кондратьев А.Н. Структурно-метаболические изменения скелетных мышц у пациентов с хроническим нарушением сознания — к вопросу о полинейропатиях критических состояниях (ПэТ-патоморфологическое исследование). Российский физиологический журналим. И.М. Сеченова 2021; 107(6–7): 895–910. https://doi.org/10.31857/S0869813921060169Kondratiev S.A., Skiteva E. N., Zabrodskaya Yu. M., Kondratieva E.A., Ryzhkova D. V., Kondratiev A. N. Structural and metabolic changes of skeletal muscles in patients with chronic impaired consciousness — on the issue of polyneuropathies of critical states (peT-pathomorphological study). I. M. Sechenov russian journal of physiology 2021; 107(6–7): 895–910 (In russ). https://doi.org/10.31857/S0869813921060169Emery A. The Muscular distrophy. lancet. 2002; 359;687–695. https://doi.org/10.1016/S0140–6736(02)07815–7Emery A. The Muscular distrophy. lancet. 2002; 359;687–695. https://doi.org/10.1016/S0140–6736(02)07815–7

The authors declare that there are no conflicts of interest present.