polenovjournalРоссийский нейрохирургический журнал имени профессора А. Л. ПоленоваRussian Neurosurgical Journal named after Professor A. L. Polenov2071-2693Семинары, Конференции и Форумы10.56618/2071-2693_2024_16_2_50METSQDpolenovjournal-323Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL PAPERSАнатомические варианты мальформации Арнольда – Киари II типа и методы оперативного вмешательстваAnatomical variants of Arnold – Chiari type II malformation and methods of surgical interventionshttps://orcid.org/0000-0002-5406-6772ЗиненкоД. Ю.ZinenkoD. Yu.

Дмитрий Юрьевич Зиненко – доктор медицинских наук,заведующий отделением нейрохирургии, заведующийотделом нейрохирургии; профессор кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии

ул. Талдомская, д. 2, Москва, 125412

ул. Островитянова, д. 1, Москва, 117997

Dmitry Yu. Zinenko – Dr. of Sci. (Med.), Сhief at the Department of Neurosurgery and Scientific Department of Neurosurgery; Professor at the Department of Innovative Pediatrics and Pediatric Surgery

2 Taldomskaya street, Moscow, 125412

1 Ostrovityanova street, Moscow, 117997

katya.mal@bk.ruhttps://orcid.org/0009-0007-3867-9273СмолянкинаЕ. И.SmolyankinaE. I.

Екатерина Игоревна Смолянкина – врач-нейрохирург,младший научный сотрудник отдела нейрохирургии; ассистент кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии

ул. Талдомская, д. 2, Москва, 125412

ул. Островитянова, д. 1, Москва, 117997

Ekaterina I. Smolyankina – Neurosurgeon, Junior Researcher; Assistant at the Department of Innovative Pediatrics and Pediatric Surgery

2 Taldomskaya street, Moscow, 125412

1 Ostrovityanova street, Moscow, 117997

katya.mal@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7384-6531ХафизовФ. Ф.HafizovF. F.

Фарход Фаттоевич Хафизов – кандидат медицинскихнаук, врач-нейрохирург

ул. Талдомская, д. 2, Москва, 125412

Farhod F. Hafizov – Cand. of Sci. (Med.), Neurosurgeon

2 Taldomskaya street, Moscow, 125412

hafizovf@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0006-8816-7834ШрамкоА. В.ShramkoA. V.

Артем Викторович Шрамко – врач-нейрохирург

ул. Талдомская, д. 2, Москва, 125412

Artem V. Shramko – Neurosurgeon, Veltischev Research andClinical Institute for Pediatrics and Pediatric Surgery

2 Taldomskaya street, Moscow, 125412

shramko@pedklin.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6717-2021ФедянинА. В.FedyaninA. V.

Алексей Викторович Федянин – врач-нейрохирург, младший научный сотрудник отдела нейрохирургии

ул. Талдомская, д. 2, Москва, 125412

Alexey V. Fedyanin – Neurosurgeon, Junior Researcher

2 Taldomskaya street, Moscow, 125412

fedianin.a@yandex.ruНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияVeltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics and Pediatric Surgery of the Pirogov Russian National Research Medical University; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияVeltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics and Pediatric Surgery of the Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian Federation2024280620241625056Copyright © Зиненко Д.Ю., Смолянкина Е.И., Хафизов Ф.Ф., Шрамко А.В., Федянин А.В., 20242024Зиненко Д.Ю., Смолянкина Е.И., Хафизов Ф.Ф., Шрамко А.В., Федянин А.В.Zinenko D.Y., Smolyankina E.I., Hafizov F.F., Shramko A.V., Fedyanin A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://polenovjournal.elpub.ru/jour/article/view/323

Формирование гидроцефалии при аномалии Арнольда – Киари II типа имеет механизм обструкции, заключающийся в разобщении ликворной системы головного мозга и спинномозгового ликворного пространства, выключая демпферную функцию последнего. При рассмотрении патогенетических основ и анатомических вариантов взаимоотношений структур задней черепной ямки выявлено, что эндоскопическая фенестрация дна III желудочка не обеспечивает восстановления сообщения двух ликворных компартментов и, как следствие, не может быть методом лечения гидроцефалии при данной патологии. Декомпрессия задней черепной ямки имеет крайне ограниченное применение. Имплантация вентрикуло-перитонеального шунта является универсальным и эффективным способом лечения гидроцефалии при мальформации Арнольда – Киари II типа. Внутриутробная коррекция порока – единственный метод профилактики гидроцефалии у детей с открытыми формами спинальных дизрафизмов.

The formation of hydrocephalus in Arnold – Chiari type II anomaly has an obstruction mechanism, which consists in disconnecting the cerebrospinal fluid system of the brain and the cerebrospinal fluid space, turning off the damper function. Having considered the pathogenetic foundations and anatomical variants of the relationship between the structures of the posterior cranial fossa, it was revealed that endoscopic third ventriclostomy does not restore the communication of two liquor compartments and, as a result, cannot be a method of treating hydrocephalus in this pathology. Decompression of the posterior cranial fossa has extremely limited use. Ventriculo-peritoneal shunting is a universal and effective method of treating hydrocephalus in Arnold-Chiari type II malformation. Intrauterine correction myelomeningocele is the only method of preventing hydrocephalus in children with open forms of spinal dysraphism.

мальформация Арнольда – Киариspina bifidaспинальные дизрафиигидроцефалиязадняя черепная ямкадекомпрессия задней черепной ямкиArnold – Chiari malformationspina bifidaspinal dysraphyhydrocephalusposterior cranial fossadecompression of the posterior cranial fossaReferencesЗиненко Д. Ю. Новое определение гидроцефалии у детей. Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2010. № 6. С. 57–64. EDN: SCMQTH.Zinenko D. Yu. A new definition of hydrocephalus in children. Vestnik nevrologii, psikhiatrii i neirokhirurgii. 2010;(6):57–64. (In Russ.)]. EDN: SCMQTH.Adzick N. S., Thom E. A., Spong C. Y. et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011;364(11):993–1004. Doi:10.1056/NEJMoa1014379.Adzick N. S., Thom E. A., Spong C. Y. et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011;364(11):993–1004. Doi:10.1056/NEJMoa1014379.Bowman R. M., Boshnjaku V., McLone D. G. The changing incidence of myelomeningocele and its impact on pediatric neurosurgery: a review from the Children’s Memorial Hospital. Childs Nerv Syst. 2009;25(7):801–806. Doi: 10.1007/s00381-009-0865-z.Bowman R. M., Boshnjaku V., McLone D. G. The changing incidence of myelomeningocele and its impact on pediatric neurosurgery: a review from the Children’s Memorial Hospital. Childs Nerv Syst. 2009;25(7):801–806. Doi: 10.1007/s00381-009-0865-z.Kim I., Hopson B., Aban I. et al. Treated hydrocephalus in individuals with myelomeningocele in the National Spina Bifida Patient Registry. J Neurosurg Pediatr. 2018;22(6):646–651. Doi: 10.3171/2018.5.PEDS18161.Kim I., Hopson B., Aban I. et al. Treated hydrocephalus in individuals with myelomeningocele in the National Spina Bifida Patient Registry. J Neurosurg Pediatr. 2018;22(6):646–651. Doi: 10.3171/2018.5.PEDS18161.Di Rocco C., Frassanito P., Massimi L., Peraio S. Hydrocephalus and Chiari type I malformation. Childs Nerv Syst. 2011;27(10):1653–1664. Doi: 10.1007/s00381-011-1545-3.Di Rocco C., Frassanito P., Massimi L., Peraio S. Hydrocephalus and Chiari type I malformation. Childs Nerv Syst. 2011;27(10):1653–1664. Doi: 10.1007/s00381-011-1545-3.Massimi L., Pennisi G., Frassanito P., Tamburrini G., Di Rocco C., Caldarelli M. Chiari type I and hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 2019;35(10):1701–1709. Doi: 10.1007/s00381-019-04245-6.Massimi L., Pennisi G., Frassanito P., Tamburrini G., Di Rocco C., Caldarelli M. Chiari type I and hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 2019;35(10):1701–1709. Doi: 10.1007/s00381-019-04245-6.Shoja M. M., Johal J., Oakes W. J., Tubbs R. S. Embryology and pathophysiology of the Chiari I and II malformations: A comprehensive review. Clin Anat. 2018;31(2):202–215. Doi: 10.1002/ca.22939.Shoja M. M., Johal J., Oakes W. J., Tubbs R. S. Embryology and pathophysiology of the Chiari I and II malformations: A comprehensive review. Clin Anat. 2018;31(2):202–215. Doi: 10.1002/ca.22939.Caviness V. S. The Chiari malformations of the posterior fossa and their relation to hydrocephalus. Dev Med Child Neurol. 1976;18(1):103–116. Doi: 10.1111/j.1469-8749.1976.tb03614.x.Caviness V. S. The Chiari malformations of the posterior fossa and their relation to hydrocephalus. Dev Med Child Neurol. 1976;18(1):103–116. Doi: 10.1111/j.1469-8749.1976.tb03614.x.Decq P., Le Guérinel C., Sol J. C., Brugières P., Djindjian M., Nguyen J. P. Chiari I malformation: a rare cause of noncommunicating hydrocephalus treated by third ventriculostomy. J Neurosurg. 2001;95(5):783–790. Doi: 10.3171/jns.2001.95.5.0783.Decq P., Le Guérinel C., Sol J. C., Brugières P., Djindjian M., Nguyen J. P. Chiari I malformation: a rare cause of noncommunicating hydrocephalus treated by third ventriculostomy. J Neurosurg. 2001;95(5):783–790. Doi: 10.3171/jns.2001.95.5.0783.Francis P. M., Beals S., Rekate H. L., Pittman H. W., Manwaring K., Reiff J. Chronic tonsillar herniation and Crouzon’s syndrome. Pediatr Neurosurg. 1992;18(4):202–206. Doi: 10.1159/000120663.Francis P. M., Beals S., Rekate H. L., Pittman H. W., Manwaring K., Reiff J. Chronic tonsillar herniation and Crouzon’s syndrome. Pediatr Neurosurg. 1992;18(4):202–206. Doi: 10.1159/000120663.Hung C. F. The relationship between hydrocephalus and Chiari type II malformation in the experimental rat fetuses with Arnold – Chiari malformation. Proc Natl Sci Counc Repub China B. 1986;10(2):118–126.Hung C. F. The relationship between hydrocephalus and Chiari type II malformation in the experimental rat fetuses with Arnold – Chiari malformation. Proc Natl Sci Counc Repub China B. 1986;10(2):118–126.Loukas M., Shayota B. J., Oelhafen K. et al. Associated disorders of Chiari Type I malformations: a review. Neurosurg Focus. 2011;31(3):E3. Doi: 10.3171/2011.6.FOCUS11112.Loukas M., Shayota B. J., Oelhafen K. et al. Associated disorders of Chiari Type I malformations: a review. Neurosurg Focus. 2011;31(3):E3. Doi: 10.3171/2011.6.FOCUS11112.Marmarou A., Shulman K., LaMorgese J. Compartmental analysis of compliance and outflow resistance of the cerebrospinal fluid system. J Neurosurg. 1975;43(5):523–534. Doi: 10.3171/jns.1975.43.5.0523.Marmarou A., Shulman K., LaMorgese J. Compartmental analysis of compliance and outflow resistance of the cerebrospinal fluid system. J Neurosurg. 1975;43(5):523–534. Doi: 10.3171/jns.1975.43.5.0523.Детская нейрохирургия: Национальное руководство / под ред. К. А. Самочерных. СПб.: ПЗР, 2024. 576 с.Pediatric neurosurgery: National guidelines; eds by K. A. Samochernykh. SPb.: PZR; 2024. 576 p. (In Russ.)].

The authors declare that there are no conflicts of interest present.