Возможности патоморфологической диагностики нервно-мышечных заболеваний

Нервно-мышечные заболевания включают широкий спектр, который характеризуется нарушением функции и/или повреждением периферических нервов. В то время как нейропатологические процессы отражаются электрофизиологическими параметрами, состояние нервной и мышечной ткани (воспаление, дистрофические изменения, нарушения кровообращения, нарушения компенсаторно-приспособительных механизмов), зачастую являющееся ключом к разгадке причины заболевания, оценивается только морфологически.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: использование возможностей патоморфологических методов для дифференциальной диагностики различного вида нервно-мышечных заболеваний.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: исследование выполнено на текущем материале, полученном от 18 пациентов при операциях по поводу взятия нерва и кожно-мышечного лоскута для морфологической установки диагноза у пациентов с нервно-мышечными заболеваниями. Изучено 8 препаратов у больных с миодистрофией и 2 препарата со спинальной амиотрофией, 2 препарата с генерализованной формой миастении, болезнью моторного нейрона 2, с миозитами 4. материал подвергался специальным методам обработки для проведения рутинных методов окраски гематоксилином-эозином, специальных окрасок для выявления нервного волокна, жировой ткани и иммуногистохимического исследования (ИГХ) для определения воспалительной инфильтрации (CD 45), а также — сосудов (CD 34)
РЕЗУЛЬТАТЫ: при помощи морфологического исследования у пациентов с нервно-мышечными заболеваниями были выявлены следующие изменения: при миодистрофиях выявлена различная степень повреждения мышечного волокна от 20 до 80 %, продуктивное воспаление с наличием в инфильтрате плазматических и гигантских клеток, что характерно для случаев с наличием генетических повреждений. Выраженность продуктивного воспаления была сопоставима с объемом повреждения мышечного волокна. В этих же случаях отмечалась разная степень жировой дистрофии. Изменения в нервной ткани при миодистрофиях отсутствовали. Отмечалось нарушение структуры моторных бляшек. мышечные волокна были истончены, замещались жировой и соединительной тканью.
В группе пациентов со спинальной амиотрофией сочетались морфологические признаки, характерные для нейрогенных амиотрофий и миодистрофий. Изменения мышечного волокна были связаны в основном с нарушением иннервации и проявлялись в умеренно выраженных дистрофических изменениях (белковая дистрофия, жировая дистрофия). Продуктивная воспалительная инфильтрация отсутствовала.
У пациентов с болезнью моторного нейрона отмечались тяжелые изменения в мышечном волокне дистрофического характера. Жировая дистрофия занимала от 50 до 90 % мышечных волокон, нервные волокна отсутствовали. ЗАКЛюЧЕНИЕ. Таким образом, современные подходы к диагностике нервно-мышечных заболеваний базируются не только на классических клинических и лабораторных методах исследований, но и в значительной мере могут опираться на морфологическую диагностику. Являясь высокоинформативным методом исследования, гистологическое изучение биопсийного материала требует проведения технически сложной процедуры, однако при ее квалифицированном проведении дает хороший результат.

1. Mathis S., Magy L., Le masson G. Value of nerve biopsy in the management of peripheral neuropathies. expert review of Neurotherapeutics. 2018; 18 (7): 589–602.

2. Dyck P. J., Dyck P. J.B., Englestad J. Pathologic alterations of nerves. In: dyck p. j., Thomas p. K., eds.peripheral Neuropathy. philadelphia: elsevier Saunders; 2005: 733–741.

3. Weis J., Brandner S., Lammens M. Processing of nerve biopsies: a practical guide for neuropathologists. Clinical Neuropathology. 2012; 31 (1): 7–23.

4. Mellgren S. I., Lindal S. Nerve biopsy — some comments on procedures and indications. acta Neurol Scand. 2011; 124 (Suppl. 191): 64–70.

5. King R., Ginsberg L. The nerve biopsy: indications, technical aspects, and contribution. In: Said g., Krarup C., eds. Handbook of Clinical Neurology. (3rd series): peripheral Nerve disorders. The Netherlands: elsevier Bv; 2013: 115 (1): 155–170.

6. Кондратьев С. А., Кондратьева Е. А., Кондратьев А. Н., Лестева Н. А., Куканов К. К., Иванова Н. Е. Мышечная слабость в раннем послеоперационном периоде после удаления опухоли головного мозга. Российский нейрохирургический журнал им. профессора А. Л. Поленова. 2021; 13(4):51–58. edN: ERBXEE