Гидроцефалия низкого давления: клинические случаи и обзор литературы

ВВЕДЕНИЕ. Рассмотрена проблема нарушения ликвороциркуляции, в частности, редкая форма гидроцефалии – гидроцефалия низкого («отрицательного») давления (ГДН).

ЦЕЛЬ. Улучшить результаты хирургического лечения пациентов с гидроцефалией низкого давления на основе комплексного изучения патоморфологии и патофизиологии заболевания, усовершенствования и оптимизации хирургической тактики.

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ. Два пациента с острой и хронической ГНД. Пациент Н., 69 лет, госпитализирован в сентябре 2022 г. За год до госпитализации прошел комплексное лечение по поводу аденокарциномы мягкого нёба (удаление и лучевая терапия: на область мягкого нёба – 60 Гр. и шейных лимфоузлов – 50 Гр.). За 6 месяцев до госпитализации оперирован: удаление артериовенозной мальформации (АВМ) правого полушария мозжечка.

Пациентка К., 73 лет, госпитализирована в ноябре 2022 года с клинической картиной триады Хакима – Адамса (когнитивные нарушения, шаткая походка, недержание мочи). По данным компьютерной томографии (КТ) головного мозга – увеличение желудочковой системы с перивентрикулярным отеком.

Состояние пациента Н. ухудшилось в течение 1 недели, по уровню сознания – с 15 до 9 баллов шкалы комы Глазго (ШКГ). По данным КТ головного мозга: признаки внутренней гидроцефалии (вентрикуломегалия, перивентрикулярный отек, сглаженность борозд полушарий, компрессия цистерн основания). Выполнено экстренное оперативное вмешательство: установка наружного вентрикулярного дренажа (НВД) с датчиком контроля внутричерепного давления (ВЧД). Через 12 ч, после кратковременного улучшения уровня сознания, состояние пациента с отрицательной динамикой (уровень сознания – 9 баллов по ШКГ), на контрольной КТ – признаки внутренней гидроцефалии сохраняются. НВД функционирует. При коррекции уровня ВЧД до «отрицательного» (–7 мм рт. ст.) к пациенту вернулось ясное сознание. ВЧД, измеренное гидростатическим методом, составило –100 мм Н2О, что соответствовало полученному значению от датчика.

Пациентке К. выполнена люмбальная пункция и измерено давление гидростатическим методом, которое составило в положении лежа 75 мм вод. ст. В положение сидя давление составило 300 мм вод. ст. от уровня пункционной иглы, что соответствует давлению на уровне отверстий Монро –250 мм вод. ст. столба, т. е. субатмосферному. При этом, по данным КТ головного мозга, у пациентки наблюдалось увеличение желудочковой системы с перивентрикулярным отеком, а клинически – симптомы триады Хакима – Адамса.

После проведения тап-теста (выведения 30 мл) однократно когнитивные возможности пациентки объективно улучшились, походка стала более координированной при поворотах, а количество шагов, необходимых для перемещения на 5 м, уменьшилось с 15 до 12, что зафиксировано на видео. Выведение ликвора выполнялось трижды, один раз в сутки по 30 мл. По истечении 3 суток пациентка относительно нормально передвигалась, отметила значительное улучшение мочевыделительной функции (регресс недержания мочи). В дальнейшем пациентке выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование регулируемым шунтом с установленным минимальным давлением 20 мм вод. ст.

РЕЗУЛЬТАТЫ. В представленном клиническом примере острую ГНД, вероятно, спровоцировали проведенная ранее лучевая терапия, а также операция на задней черепной ямке. В остром периоде ГНД необходима установка вентрикулярного дренажа с коррекцией ВЧД (вплоть до субатмосферного) с целью достижения максимального уровня сознания пациента. Доступным хирургическим методом постоянной коррекции ВЧД остается вентрикулоперитонеальное шунтирование низкого давления с использованием методов дополнительного снижения ВЧД (аспирации ликвора из клапана шунта, «прокачивания», вертикализации пациента) с постепенным уменьшением их интенсивности в течение 3–4 недель. Следует подчеркнуть, что описанная выше нозологическая форма – это лишь одно из клинических проявлений основного заболевания.

Что касается механизмов патофизиологии хронической ГНД, то они в настоящее время не ясны и требуют изучения. Данной категории пациентов с классической триадой Хакима – Адамса и гидроцефальными изменениями по данным КТ (МРТ) при определении «нормального» ликворного давления в положении лежа, как правило, устанавливается диагноз «Нормотензивная гидроцефалия». При измерении ликворного давления в вертикальном положении пациента оно может быть субатмосферным на уровне отверстий Монро.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Несмотря на то, что, на наш взгляд, тактика лечения таких пациентов в любом случае предполагает установку вентрикулоперитонеального шунта низкого давления, изучение патофизиологии нарушения ликвороциркуляции в указанных выше случаях представляется важным для разработки неинвазивных методов коррекции данного состояния.

1. Титовец Э. П., Смеянович А. Ф., Козич П. В. Коррекция нарушений церебрального водного обмена // Известия Национальной академии наук Беларуси. Сер. мед. наук. 2019. Т. 16, № 1. С. 99–107. Doi: https://doi.org/10.29235/1814-6023-2019-16-1-99-107.

2. Keough B. M. et al. Acute low-pressure hydrocephalus: a case series and systematic review of 195 patients. Journal of Neurosurgery. 2020;135(1):300–308. Doi: 10.3171/2020.4.JNS20476. PMID: 32736355.

3. Rekate H. L., Nadkarni T. D., Wallace D. The importance of the cortical subarachnoid space in understandinghydrocephalus. J Neurosurg Pediatr. 2008;2:1–11. Doi: 10.3171/PED/2008/2/7/001. PMID: 18590387.

4. Bräutigam K., Vakis A., Tsitsipanis C. Pathogenesis of idiopathic normal pressure hydrocephalus: a review of knowledge. J Clin Neurosci. 2019;61:10 –13. Doi: 10.1016/j.jocn.2018.10.147. PMID: 30409528.

5. Lin J. P. et al. The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain. 2017;18:1–8. Doi: 10.1186/s10194-016-0708-8. PMID: 28091819.

6. Wu X. et al. Diagnosis and management for secondary low- or negative-pressure hydrocephalus and a new hydrocephalus classification based on ventricular pressure. World Neurosurg. 2019;124:510–516. Doi: 10.1016/j.wneu.2018.12.123.

7. Olivero W. C. et al. Magnetic resonance elastography demonstrating low brain stiffness in a patient with lowpressure hydrocephalus: case report. Pediatr Neurosurg. 2016;51(5):257–262. Doi: 10.1159/000445900.