Назофронтальные дермоидные кисты: клинические проявления, методы диагностики и хирургическое лечение

ВВЕДЕНИЕ. Назофронтальные дермоидные кисты (НФДК) являются редкими аномалиями развития с частотой встречаемости 1 случай на 20 000–40 000 новорожденных. Дифференциальный диагноз НФДК проводится с врожденными образованиями, располагающимися по средней линии, включающими эпидермоидную кисту, энцефалоцеле, назальную глиому и перикраниальный синус. Учитывая топографическое разнообразие НФДК, пациенты с подобными заболеваниями проходят лечение в отделениях ЛОРпатологии, челюстно-лицевой хирургии и только при интракраниальном распространении или в случаях сложной дифференциальной диагностики с другими нейрохирургическими заболеваниями становятся объектом внимания нейрохирурга. Вследствие редкости встречаемости заболевания, а также низкой информированности нейрохирургов, зачастую возникают сложности с диагностикой НФДК.

ЦЕЛЬ. Провести ретроспективный анализ пациентов с НФДК и сопоставление собственных результатов лечения с данными литературы.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Проведен ретроспективный анализ клинических проявлений, рентгенологической картины и результатов хирургического лечения 6 пациентов (3 мальчика и 3 девочки) в возрасте (36,83±58,61) месяца (7–156 месяцев), оперированных в период с 2017 по 2023 г. в Национальном медицинском исследовательском центре нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко. Длительность катамнеза составила (55,97±62,68) месяца.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Представлены типичные клинические проявления НФДК, обосновано использование компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) у данной группы пациентов, приведены основные патогномоничные рентгенологические признаки, описана патоморфологическая картина НФДК. Различные топографические варианты дермоидных кист (ДК) назофронтальной области рассмотрены с позиций эмбриологических механизмов их развития. Представлены варианты хирургического лечения с учетом топографии НФДК с анализом собственных и литературных данных.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Детальное клиническое исследование пациента с выявлением фистулы дермального синуса в области носа, а также данные анамнеза, указывающие на инфекционно-воспалительные процессы в области ДК, с проведением мультимодальной нейровизуализации (КТ, МРТ) позволят с высокой степенью вероятности предоперационно поставить правильный диагноз и определить оптимальную тактику хирургического вмешательства. Доступ и объем хирургического лечения зависят от топографии ДК, а также расположения тракта дермального синуса. В наблюдениях с интракраниальным расположением ДК показано использование комбинированных интра-экстракраниальных доступов, позволяющих проводить их радикальное иссечение.

1. Pratt L. W., Midline Cysts of the Nasal Dorsum: Embryologic Origin and Treatment. Laryngoscope. 1965;(75):968–980. Doi: 10.1288/00005537-196506000-0010.

2. Hughes G. B., Sharpino G., Hunt, W., Tucker H. M., Management of the congenital midline nasal mass: a review. Head Neck Surg, 1980;2(3):222–233. Doi: 10.1002/hed.2890020308.

3. Hanikeri M., Waterhouse N., Kirkpatrick N., Peterson D., Macleod I. The management of midline transcranial nasal dermoid sinus cysts. Br J Plast Surg. 2005;58(8):1043– 1050. Doi: 10.1016/j.bjps.2005.05.021.

4. Bratton C., Suskind D. L., Thomas T., Kluka E. A., Autosomal dominant familial frontonasal dermoid cysts: a mother and her identical twin daughters. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001;57(3):249–253. Doi: 10.1016/s0165-5876(00)00437-7.

5. Zapata S., Kearns D. B. Nasal dermoids. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;14(6):406–11. Doi: 10.1097/MOO.0b013e32801042db.

6. Winterton R. I., Wilks D. J., Chumas P. D., Russell J. L., Liddington M. I. Surgical correction of midline nasal dermoid sinus cysts. J Craniofac Surg. 2010;21(2):295– 300. Doi: 10.1097/SCS.0b013e3181cf5f44.

7. Rahbar R., Shah P., Mulliken J. B., Robson C. D., PerezAtayde A. R., Proctor M. R., Kenna M. A., Scott M. R., McGill T. J., Healy G. B., The presentation and management of nasal dermoid: a 30-year experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;129(4):464–471. Doi: 10.1001/archotol.129.4.464.

8. Denoyelle F., Ducroz V., Roger G., Garabedian E. N., Nasal dermoid sinus cysts in children. Laryngoscope. 1997;107(6):795–800. Doi: 10.1097/00005537-19970600000014.

9. Sessions R. B. Nasal dermal sinuses--new concepts and explanations. Laryngoscope. 1982;92(8 Pt 2 Suppl 29):1– 28. Doi: 10.1288/00005537-198208001-00001.

10. Pensler J. M., Bauer B. S., Naidich T. P. Craniofacial dermoids. Plast Reconstr Surg. 1988;82(6):953–958. Doi: 10.1097/00006534-198812000-00003.

11. Wardinsky T. D., Pagon R. A., Kropp R. J., Hayden P. W., Clarren S. K., Nasal dermoid sinus cysts: association with intracranial extension and multiple malformations. Cleft Palate Craniofac J. 1991;28(1):87–95. Doi: 10.1597/15451569_1991_028_0087_ndscaw_2.3.

12. Moses M. A., Green B. C., Cugno S., Hayward R. D., Jeelani N. U. O., Britto J. A., Bulstrode N. W., Dunaway D. J., The management of midline frontonasal dermoids: a review of 55 cases at a tertiary referral center and a protocol for treatment. Plast Reconstr Surg. 2015;135(1):187–196. Doi: 10.1097/PRS.0000000000000833.

13. Lowe L. H., Booth T. N., Joglar J. M., Rollins N. K. Midface anomalies in children. Radiographics. 2000;20(4):907–22. Doi: 10.1148/radiographics.20.4.g00jl07907.

14. Hedlund G. Congenital frontonasal masses: developmental anatomy, malformations, and MR imaging. Pediatr Radiol. 2006;36(7):647–662. Doi: 10.1007/s00247-0050100-3.

15. Cambiaghi S., Micheli S., Talamonti G., Maffeis L. Nasal dermoid sinus cyst. Pediatr Dermatol. 2007;24(6):646– 650. Doi: 10.1111/j.1525-1470.2007.00555.x.

16. Posnick J. C., Bortoluzzi P., Armstrong D. C., Drake J. M., Intracranial nasal dermoid sinus cysts: computed tomographic scan findings and surgical results. Plast Reconstr Surg. 1994;93(4):745–754; discussion 755–756.

17. Golden J. A., Chernoff G. F. Multiple sites of anterior neural tube closure in humans: evidence from anterior neural tube defects (anencephaly). Pediatrics. 1995;95(4):506– 510.

18. Muller F., O’Rahilly R. The development of the human brain and the closure of the rostral neuropore at stage 11. Anat Embryol (Berl). 1986;175(2):205–222. Doi: 10.1007/BF00389597.

19. Baxter D. J., Shroff M. Congenital midface abnormalities. Neuroimaging Clin N Am. 2011;21(3):563–584. Doi: 10.1016/j.nic.2011.05.003.

20. Barkovich A. J., Vandermarck P., Edwards M. S., Cogen P. H., Congenital nasal masses: CT and MR imaging features in 16 cases. AJNR Am J Neuroradiol. 1991;12(1):105–116.

21. Saettele M., Alexander A., Markovich B., Morelli J., Lowe L. H., Congenital midline nasofrontal masses. Pediatr Radiol. 2012;42(9):1119–1125. Doi: 10.1007/s00247-012-2409-z.

22. Charrier J. B., Rouillon I., Roger G., Denoyelle F., Josset P., Garabedian E. N., Craniofacial dermoids: an embryological theory unifying nasal dermoid sinus cysts. Cleft Palate Craniofac J. 2005;42(1):51–57. Doi: 10.1597/03-106.1.

23. Cheng M. L., Chang S. D., Pang D., Adler J. R., Intracranial nasal dermoid sinus cyst associated with colloid cyst of the third ventricle. Case report and new concepts. Pediatr Neurosurg. 1999;31(4):201–206. Doi: 10.1159/000028862.

24. Kurwale N., Kumar R., Sharma M. C., Sharma B. S., Suprasellar dermoid cyst associated with colloid cyst of the third ventricle: Disordered embryogenesis or a mere coincidence?. J Neurosci Rural Pract. 2013;4(3):345–347. Doi: 10.4103/0976-3147.118803.

25. McQuown S. A., Smith J. D., Gallo A. E. Intracranial extension of nasal dermoids. Neurosurgery. 1983;12(5):531–535. Doi: 10.1227/00006123-19830500000009.

26. Matson D. D., Ingraham F. D. Intracranial complications of congenital dermal sinuses. Pediatrics. 1951;8(4):463– 474.

27. Cauchois R., Laccourreye O., Bremond D., Testud R., Kuffer R., Monteil J. P. Nasal dermoid sinus cyst. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1994;103(8 Pt 1):615–618. Doi: 10.1177/000348949410300806.

28. Pollock R. A. Surgical approaches to the nasal dermoid cyst. Ann Plast Surg. 1983;10(6):498–501. Doi: 10.1097/00000637-198306000-00012.

29. Jaffe B. F. Classification and management of anomalies of the nose. Otolaryngol Clin North Am. 1981;14(4):989– 1004.

30. Morgan D. W., Evans J. N. Developmental nasal anomalies. J Laryngol Otol. 1990;104(5): 394–403. Doi: 10.1017/s0022215100158542.

31. Haafiz A. B., Sharma R., Faillace W. J. Congenital midline nasofrontal mass. Two case reports with a clinical review. Clin Pediatr (Phila). 1995;34(9):482–486. Doi: 10.1177/000992289503400906.

32. Cheng J., Kazahaya K. Management of pediatric nasal dermoids with intracranial extension by direct excision. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;148(4):694–696. Doi: 10.1177/0194599812474424.

33. Blake W. E., Chow C. W., Holmes A. D., Meara J. G., Nasal dermoid sinus cysts: a retrospective review and discussion of investigation and management. Ann Plast Surg. 2006;57(5):535–540. Doi: 10.1097/01.sap.0000229060.20055.07.

34. Weiss D. D., Robson C. D., Mulliken J. B. Transnasal endoscopic excision of midline nasal dermoid from the anterior cranial base. Plast Reconstr Surg. 1998;102(6):2119–2123. Doi: 10.1097/00006534199811000-00048.

35. Schuster D., Riley K. O., Cure J. K., Woodworth B. A., Endoscopic resection of intracranial dermoid cysts. J Laryngol Otol. 2011;125(4):423–427. Doi: 10.1017/S0022215110002823.

36. Duz B., Secer H. I., Tosun F., Gonul E., Endoscopic endonasal resection of a midline intradural frontobasal dermoid tumour. Minim Invasive Neurosurg. 2007;50(6):363–366. Doi: 10.1055/s-2007-993161.

37. Lee S., Taban M., Mancini R., Chong K., Goldberg R. A., Douglas R. S., Endoscopic removal of nasoglabellar dermoid cysts. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2010;26(2):136–139. Doi: 10.1097/IOP.0b013e3181b8e849.

38. Manickavasagam J., Robins J. M., Sinha S., Mirza S., Endoscopic removal of a dermoid cyst via scalp incision. Laryngoscope. 2013;123(8):1862–1864. Doi: 10.1002/lary.23921.

39. Dutta S., Lorenz H. P., Albanese C. T. Endoscopic excision of benign forehead masses: a novel approach for pediatric general surgeons. J Pediatr Surg. 2006;41(11):1874–1878. Doi: 10.1016/j.jpedsurg.2006.06.047.

40. van Aalst J. A., Luerssen T. G., Whitehead W. E., Havlik R. J. “Keystone” approach for intracranial nasofrontal dermoid sinuses. Plast Reconstr Surg. 2005;116(1):13–19. Doi: 10.1097/01.prs.0000169684.55781.d6.

41. Rogers G. F., Proctor M. R., Greene A. K., Mulliken J. B., Frontonasal osteotomy to facilitate removal of an intracranial nasal dermoid. J Craniofac Surg. 2005;16(4):731–736. Doi: 10.1097/01.scs.0000168769.78980.fe.