К вопросу о генезе дыхательных нарушений во сне у детей с синдромальными краниосиностозами: сравнительный анализ данных полиграфического исследования и компьютерной морфометрии

РЕЗЮМЕ. Синдромальные краниосиностозы (СКС) — это группа черепно-лицевых пороков развития, которая включает синдромы Крузона, Аперта, Пфайффера и др., которые сопровождаются преждевременным сращением черепных швов или другими черепно-лицевыми аномалиями, включающими гипоплазию верхней челюсти, расщелины губы или неба, стеноз или атрезию хоан, мальформацию Киари‑1, гидроцефалию, трахеобронхиальные дисплазии.

ЦЕЛЬЮ данной работы являлось проведение сравнительного анализа результатов полисомнографического исследования и морфометрических данных пациентов с СКС для определения возможных морфологических предикторов выраженности дыхательных нарушений.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Проведено ретроспективное исследование 43 пациентов (24 девочки (56 %) и 19 мальчиков (44 %) в возрасте 40,55±32,55 (3,6–135,9) мес. с различными формами СКС, которым проводилась инструментальная оценка дыхательной функции в период с 2013 по 2021 год. Все пациенты проходили обследования и лечение в условиях ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко». Синдромальные заболевания были представлены следующими формами: 16 набл. — синдром Крузона (23,2 %), синдром Апера — 11 (25,6 %), синдром Пфайффера — 10 (23,3 %), и неуточненные синдромы — 6 (13,9 %). Полисомнография (ПСГ) проведена 32 пациентам (74,4 %), в 18 набл. (41,7 %) — компьютерная мониторинговая пульсоксиметрия (КМП), среди них в 7 набл. (16,3 %) проводились и ПСГ и КМП.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Выявлена умеренная достоверная положительная корреляция (r=0,4 p<0,01) между значениями минимальной сатурации и шириной хоан, т. е. чем больше ширина хоан, тем выше уровень минимальной сатурации. Кроме того, наблюдалась отрицательная корреляция между степенью синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС) и высотой хоан (r=0,4 p<0,01). Выявлена отрицательная корреляция между минимальной сатурацией и степенью дистопии миндаликов мозжечка (r=0,6), между степенью дистопии миндали мозжечка и степенью СОАС (r=0,6). Для пациентов с СОАС средней и тяжелой степени тяжести характерна КТ картина «прерывания» воздушного столба на уровне хоан, выявляемого при 3D КТ реконструкции верхний дыхательных путей в 73 % набл, против 16 % набл. (p<0,05) у пациентов с СОАС легкой степени.

ВЫВОДЫ: 1. Для пациентов с синдромальными формами краниосиностозов характерны дыхательные нарушения, среди которых превалирует синдром обструктивного апноэ сна. 2. Компьютерная мониторинговая пульсоксиметрия в течение ночного сна может служить методом скрининга дыхательных нарушений у пациентов с синдромальными краниосиностозами. При выявлении признаков дыхательных нарушений пациентам необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет оценить выраженность нарушений и также уточнить их характер. 3. Несмотря на очевидную взаимосвязь морфологических аномалий, выявляемых у пациентов с синдромальными краниосиностозами и нарушениями дыхания, выявлена лишь корреляция между уровнем минимальной сатурации и шириной хоан. Расстройства дыхания определяются суммацией многих факторов морфологических аномалий, выявляемых у данной группы детей. Для полноценной клинической оценки пациента необходимо помимо современной визуализационной диагностики проведение современного функционального обследования.

1. K J. Smith’s recognizable patterns of human malformation. Elsevier Saunders; 2006. 2. Kimonis V, Gold JA, Hoffman TL, Panchal J, Boyadjiev SA. Genetics of craniosynostosis. Semin Pediatr Neurol. Sep 2007;14(3):150–61. doi:10.1016/j.spen.2007.08.008

2. Al-Saleh S, Riekstins A, Forrest CR, Philips JH, Gibbons J, Narang I. Sleep-related disordered breathing in children with syndromic craniosynostosis. J Craniomaxillofac Surg. Apr 2011;39(3):153–7. doi:10.1016/j.jcms.2010.04.011

3. Mixter RC, David DJ, Perloff WH, Green CG, Pauli RM, Popic PM. Obstructive sleep apnea in Apert’s and Pfeiffer’s syndromes: more than a craniofacial abnormality. Plast Reconstr Surg. Sep 1990;86(3):457–63. doi:10.1097/0000653419900900000011

4. Peterson-Falzone SJ, Pruzansky S, Parris PJ, Laffer JL. Nasopharyngeal dysmorphology in the syndromes of Apert and Crouzon. Cleft Palate J. Oct 1981;18(4):237–50.

5. Amonoo-Kuofi K, Phillips SP, Randhawa PS, Lane R, Wyatt ME, Leighton SE. Adenotonsillectomy for sleep-disordered breathing in children with syndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg. Nov 2009;20(6):1978–80. doi:10.1097/SCS.0b013e3181bd2c9a

6. Standards and indications for cardiopulmonary sleep studies in children. American Thoracic Society. Am J Respir Crit Care Med. Feb 1996;153(2):866–78. doi:10.1164/ajrccm.153.2.8564147

7. O’Brien LM, Mervis CB, Holbrook CR, et al. Neurobehavioral correlates of sleep-disordered breathing in children. J Sleep Res. Jun 2004;13(2):165–72. doi:10.1111/j.1365–2869.2004.00395.x

8. Montgomery-Downs HE, O’Brien LM, Holbrook CR, Gozal D. Snoring and sleep-disordered breathing in young children: subjective and objective correlates. Sleep. Feb 12004;27(1):87–94. doi:10.1093/sleep/27.1.87

9. Lofstrand-Tidestrom B, Hultcrantz E. The development of snoring and sleep related breathing distress from 4 to 6 years in a cohort of Swedish children. International journal of pediatric otorhinolaryngology. Jul 2007;71(7):1025–33. doi:10.1016/j.ijporl.2007.03.005

10. Lumeng JC, Chervin RD. Epidemiology of pediatric obstructive sleep apnea. Proc Am Thorac Soc. Feb 152008;5(2):242–52. doi:10.1513/pats.200708–135MG

11. Stradling JR, Thomas G, Warley AR, Williams P, Freeland A. Effect of adenotonsillectomy on nocturnal hypoxaemia, sleep disturbance, and symptoms in snoring children. Lancet. Feb 31990;335(8684):249–53. doi:10.1016/0140–6736(90)90068-g

12. Suen JS, Arnold JE, Brooks LJ. Adenotonsillectomy for treatment of obstructive sleep apnea in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. May 1995;121(5):525–30. doi:10.1001/archotol.1995.01890050023005

13. Brouillette RT, Fernbach SK, Hunt CE. Obstructive sleep apnea in infants and children. J Pediatr. Jan 1982;100(1):31–40. doi:10.1016/s0022–3476(82)80231-x

14. Tal A, Leiberman A, Margulis G, Sofer S. Ventricular dysfunction in children with obstructive sleep apnea: radionuclide assessment. Pediatr Pulmonol. 1988;4(3):139–43. doi:10.1002/ppul.1950040304

15. Gozal D. Sleep-disordered breathing and school performance in children. Pediatrics. Sep 1998;102(3 Pt 1):616–20. doi:10.1542/peds.102.3.616

16. Amin RS, Kimball TR, Bean JA, et al. Left ventricular hypertrophy and abnormal ventricular geometry in children and adolescents with obstructive sleep apnea. Am J Respir Crit Care Med. May 152002;165(10):1395–9. doi:10.1164/rccm.2105118

17. Chervin RD, Archbold KH, Dillon JE, et al. Inattention, hyperactivity, and symptoms of sleep-disordered breathing. Pediatrics. Mar 2002;109(3):449–56. doi:10.1542/peds.109.3.449

18. Sirotnak J, Brodsky L, Pizzuto M. Airway obstruction in the Crouzon syndrome: case report and review of the literature. International journal of pediatric otorhinolaryngology. Mar 1995;31(2–3):235–46. doi:10.1016/0165–5876(94)01090-k

19. Mitsukawa N, Satoh K, Hayashi T, Furukawa Y, Uemura T, Hosaka Y. A reflectable case of obstructive sleep apnea in an infant with Crouzon syndrome. J Craniofac Surg. Sep 2004;15(5):874–8; discussion 878–9. doi:10.1097/0000166520040900000035

20. Hayward R, Gonsalez S. How low can you go? Intracranial pressure, cerebral perfusion pressure, and respiratory obstruction in children with complex craniosynostosis. J Neurosurg. Jan 2005;102(1 Suppl):16–22. doi:10.3171/ped.2005.102.1.0016

21. Witherow H, Dunaway D, Ponniah A, Hayward R. Monobloc distraction in an infant, using the rigid external distractor: problems and solutions — a case report. J Craniomaxillofac Surg. Jan 2008;36(1):15–20. doi:10.1016/j.jcms.2007.07.007

22. Marcus CL. Sleep-disordered breathing in children. Am J Respir Crit Care Med. Jul 1 2001;164(1):16–30. doi:10.1164/ajrccm.164.1.2008171

23. Gonsalez S, Hayward R, Jones B, Lane R. Upper airway obstruction and raised intracranial pressure in children with craniosynostosis. Eur Respir J. Feb 1997;10(2):367–75. doi:10.1183/09031936.97.10020367

24. Lauritzen C, Sugawara Y, Kocabalkan O, Olsson R. Spring mediated dynamic craniofacial reshaping. Case report. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. Sep 1998;32(3):331–8. doi:10.1080/02844319850158697

25. Perkins JA, Sie KC, Milczuk H, Richardson MA. Airway management in children with craniofacial anomalies. Cleft Palate Craniofac J. Mar 1997;34(2):135–40. doi:10.1597/1545–1569_1997_034_0135_amicwc_2.3.co_2

26. Sculerati N, Gottlieb MD, Zimbler MS, Chibbaro PD, McCarthy JG. Airway management in children with major craniofacial anomalies. Laryngoscope. Dec 1998;108(12):1806–12. doi:10.1097/000055379981200000008

27. Jarund M, Dellborg C, Carlson J, Lauritzen C, Ejnell H. Treatment of sleep apnoea with continuous positive airway pressure in children with craniofacial malformations. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. Mar 1999;33(1):67–71. doi:10.1080/02844319950159640

28. Noorily MR, Farmer DL, Belenky WM, Philippart AI. Congenital tracheal anomalies in the craniosynostosis syndromes. J Pediatr Surg. Jun 1999;34(6):1036–9. doi:10.1016/s0022–3468(99)90787-x

29. Hoeve HL, Joosten KF, van den Berg S. Management of obstructive sleep apnea syndrome in children with craniofacial malformation. International journal of pediatric otorhinolaryngology. Oct 51999;49 Suppl 1: S59–61. doi:10.1016/s0165–5876(99)001342

30. Pijpers M, Poels PJ, Vaandrager JM, et al. Undiagnosed obstructive sleep apnea syndrome in children with syndromal craniofacial synostosis. J Craniofac Surg. Jul 2004;15(4):670–4. doi:10.1097/0000166520040700000026

31. Fearon JA. Halo distraction of the Le Fort III in syndromic craniosynostosis: a long-term assessment. Plast Reconstr Surg. May 2005;115(6):1524–36. doi:10.1097/01.prs.0000160271.08827.15

32. Phillips JH, George AK, Tompson B. Le Fort III osteotomy or distraction osteogenesis imperfecta: your choice. Plast Reconstr Surg. Apr 2006;117(4):1255–60. doi:10.1097/01. prs.0000204865.97302.5c

33. Ahmed J, Marucci D, Cochrane L, Heywood RL, Wyatt ME, Leighton SE. The role of the nasopharyngeal airway for obstructive sleep apnea in syndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg. May 2008;19(3):659–63. doi:10.1097/SCS.0b013e31816ae386

34. Nelson TE, Mulliken JB, Padwa BL. Effect of midfacial distraction on the obstructed airway in patients with syndromic bilateral coronal synostosis. J Oral Maxillofac Surg. Nov 2008;66(11):2318–21. doi:10.1016/j.joms.2008.06.063

35. Gonsalez S, Thompson D, Hayward R, Lane R. Treatment of obstructive sleep apnoea using nasal CPAP in children with craniofacial dysostoses. Childs Nerv Syst. Nov 1996;12(11):713–9. doi:10.1007/BF00366156

36. Edwards TJ, David DJ, Martin J. Aggressive surgical management of sleep apnea syndrome in the syndromal craniosynostoses. J Craniofac Surg. Jul 1992;3(1):8–10; discussion 11. doi:10.1097/0000166519920700000004

37. Moore MH. Upper airway obstruction in the syndromal craniosynostoses. Br J Plast Surg. Jul 1993;46(5):355–62. doi:10.1016/0007–1226(93)90039-e

38. Sheldon SH, Ferber, R., Kryger, M.H., Gozal, D. Principles and Practice of Pediatric Sleep Medicine. Elsevier; 2005.

39. Evteev A, Anikin A, Satanin L. Midfacial growth patterns in males from newborn to 5 years old based on computed tomography. Am J Hum Biol. Jul 2018;30(4): e23132. doi:10.1002/ajhb.23132

40. Cappabianca S, Iaselli F, Negro A, et al. Magnetic resonance imaging in the evaluation of anatomical risk factors for pediatric obstructive sleep apnoea-hypopnoea: a pilot study. International journal of pediatric otorhinolaryngology. Jan 2013;77(1):69–75. doi:10.1016/j. ijporl.2012.09.035

41. Bannink N, Nout E, Wolvius EB, Hoeve HL, Joosten KF, Mathijssen IM. Obstructive sleep apnea in children with syndromic craniosynostosis: long-term respiratory outcome of midface advancement. Int J Oral Maxillofac Surg. Feb 2010;39(2):115–21. doi:10.1016/j.ijom.2009.11.021

42. Driessen C, Joosten KF, Bannink N, et al. How does obstructive sleep apnoea evolve in syndromic craniosynostosis? A prospective cohort study. Arch Dis Child. Jul 2013;98(7):538–43. doi:10.1136/ archdischild 2012–302745

43. Addo NK, Javadpour S, Kandasamy J, Sillifant P, May P, Sinha A. Central sleep apnea and associated Chiari malformation in children with syndromic craniosynostosis: treatment and outcome data from a supraregional national craniofacial center. J Neurosurg Pediatr. Mar 2013;11(3):296–301. doi:10.3171/2012.11.PEDS12297

44. Gasparini G, Di Rocco C, Saponaro G, et al. Evaluation of obstructive sleep apnea in pediatric patients with facio-craniostenosis: a brief communication. Childs Nerv Syst. Aug 2012;28(8):1135–40. doi:10.1007/s00381–012–1821-x

45. Bannink N, Mathijssen IM, Joosten KF. Use of ambulatory polysomnography in children with syndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg. Sep 2010;21(5):1365–8. doi:10.1097/SCS.0b013e3181ec69a5

46. Ferber R, Millman R, Coppola M, et al. Portable recording in the assessment of obstructive sleep apnea. ASDA standards of practice. Sleep. Jun 1994;17(4):378–92. doi:10.1093/sleep/17.4.378

47. Selvadurai S, Al-Saleh S, Amin R, et al. Utility of brain MRI in children with sleep-disordered breathing. Laryngoscope. Feb 2017;127(2):513–519. doi:10.1002/lary.26042

48. Xu H, Yu Z, Mu X. The assessment of midface distraction osteogenesis in treatment of upper airway obstruction. J Craniofac Surg. Sep 2009;20 Suppl 2:1876–81. doi:10.1097/SCS.0b013e3181b91945

49. Saxby C, Stephenson KA, Steele K, Ifeacho S, Wyatt ME, Samuels M. The Effect of Midface Advancement Surgery on Obstructive Sleep Apnoea in Syndromic Craniosynostosis. J Craniofac Surg. Jan 2018;29(1):92–95. doi:10.1097/SCS.0000000000004105

50. Ettinger RE, Hopper RA, Sandercoe G, et al. Quantitative computed tomographic scan and polysomnographic analysis of patients with syndromic midface hypoplasia before and after Le Fort III distraction advancement. Plast Reconstr Surg. Apr 2011;127(4):1612–1619. doi:10.1097/PRS.0b013e318208d2de

51. Lam YY, Chan EY, Ng DK, et al. The correlation among obesity, apnea-hypopnea index, and tonsil size in children. Chest. Dec 2006;130(6):1751–6. doi:10.1378/chest.130.6.1751

52. Eckert DJ, Jordan AS, Merchia P, Malhotra A. Central sleep apnea: Pathophysiology and treatment. Chest. Feb 2007;131(2):595–607. doi:10.1378/chest.06.2287

53. Tal A, Bar A, Leiberman A, Tarasiuk A. Sleep characteristics following adenotonsillectomy in children with obstructive sleep apnea syndrome. Chest. Sep 2003;124(3):948–53. doi:10.1378/chest.124.3.948