Эффективность эндоскопической тривентрикулостомии при гидроцефалии вследствие идиопатической обструкции выходных отверстий IV желудочка

Идиопатическая гидроцефалия вследствие обструкции выходов из IV желудочка является крайне редкой патологией. Хирургическая тактика представлена разнообразными методиками лечения: микрохирургическими, ликворошунтирующими и эндоскопическими, а также их комбинациями. Большая травматичность микрохирургических вмешательств, развитие эндоскопической техники делают вполне оправданным отказ от прямой хирургии и сложных эндоскопических вмешательств в пользу стандартной эндоскопической тривентрикулостомии.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Оценить эффективность эндоскопической тривентрикулостомии при идиопатической гидроцефалии вследствие обструкции выходных отверстий IV желудочка.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: С октября 2011 по март 2021 гг. в центре нейрохирургии им. ак. Н. Н. Бурденко прошли хирургическое лечение 290 пациентов, соответствующих критериям идиопатической гидроцефалии взрослых: появление симптомов во взрослом возрасте и отсутствие указаний на этиологию гидроцефалии, а также врожденную гидроцефалию. Из них у 18 (6,2 %) была обнаружена обструкция на уровне выходных отверстий IV желудочка. Возраст пациентов варьировал от 26 до 74 лет, в среднем составил 47 ± 16,5 лет, В гендерном соотношении преобладали женщины (61,1 %). Основные симптомы заболевания были головная боль (77,8 %), нарушение походки (88,9 %), снижение памяти на текущие события (72,2 %), нарушения координации (27,8 %), головокружения (61,1 %), недержание мочи 27,8 %), утраты сознания (16,6 %), тремор рук (11,1 %). Функциональное состояние пациентов до операции было оценено по шкалам Kiefer и Rankin и составило 8,05 ± 4,34 (2–19) баллов и 2,6 ± 0,9 (1–5) баллов соответственно. МРТ головного мозга всех пациентов были оценены на предмет состояния различных отделов ликворопроводящей системы и изменения положения анатомических структур.

РЕЗУЛЬТАТЫ. У всех пациентов было выявлено расширение боковых и III желудочков, расширение IV желудочка — у 88,8 %. Тяжесть состояния достоверно зависела от расширения IV желудочка (p < 0,05) и не зависела от расширение боковых и III желудочков. Компрессия конвекситальных ликворных пространств была зафиксирована у 27,7 % пациентов, а ликворных пространств задней черепной ямки — у 72,2 %. По отдельности эти показатели не влияли на тяжесть состояния, а одномоментное их воздействие достоверно усугубляли неврологическую симптоматику (p < 0,05). Опущение миндалин в большое затылочное отверстие было отмечено у 38,8 % больных. Стандартная эндоскопическая тривентрикулостомия была произведена у 83,5 % больных. Осложнений и летальных исходов не зафиксировано. В 73,3 % случаев после эндоскопической операции отмечался полный или почти полный регресс симптомов. В 26,7 % случаев симптомы гидроцефалии также регрессировали, но состояние продолжило ухудшаться за счет сохраняющегося вклинения миндалин и прогрессии симптоматики со стороны ствола мозга. этим пациентам была выполнена декомпрессия краниовертебрального перехода. Средние значения по шкалам Kiefer и Rankin в ходе послеоперационного наблюдения составили 2,4 ± 3,2 (0–9) и 0,9 ± 1,1 (0–4) баллов соответственно. Наблюдалась прямая зависимость между длительностью анамнеза заболевания и степенью восстановления функционального состояния пациентов (p < 0,05). Наличие дистопии миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие давало достоверно худшие результаты лечения (p < 0,05). Улучшение функционального состояния пациентов было достоверно связано с уменьшением размеров желудочков мозга, увеличением просвета конвекситальных и базальных субарахноидальных пространств, нормализацией положения премамиллярной мембраны и репозицией миндалин мозжечка в полость черепа (p < 0,05).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Эндоскопическая тривентрикулостомия при идиопатической гидроцефалии из-за обструкции выходных отверстий IV желудочка имеет высокую эффективность и может быть использована в качестве операции выбора при первичном обращении пациента. Ликворошунтирующую операцию следует рассматривать, как альтернативную, при невозможности выполнения или неэффективности эндоскопической операции. микрохирургическая декомпрессия краниовертебрального перехода у таких пациентов показана при ухудшении состояния вследствие вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие на фоне компенсации ликвородинамический нарушений.

1. Bai j, Yu Q, Sun X, Xiao H, Wang K, Sun F, Sui Q. Hydrocephalus due to Idiopathic Fourth Ventricle outflow obstruction. j Craniofac Surg. 2019 jul;30(5): e397-e400. doi: 10.1097/SCS.0000000000005314.

2. Carpentier A, Brunelle F, Philippon J, Clemenceau S. Obstruction of Magendie’s and luschka’s foramina. Cine-MrI, etiology and pathogenesis. acta Neurochir (wien). 2001;143(5):517–21; discussion 521–2.

3. Duran D, Hadzipasic M, Kahle KT. Mystery case: acute hydrocephalus caused by radiographically occult fourth ventricular outlet obstruction. Neurology 2017;88; e36-e37.

4. Hashimoto H, Maeda A, Kumano K, Kimoto T, Fujisawa y and Akai T. Rapid deterioration of primary fourth ventricular outlet obstruction resulting in syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion. pediatrics International (2014) 56, e30–e32 doi: 10.1111/ped.12387.

5. Hashish H, Guenot M, Mertens P, Sindou M. Chronic hydrocephalus due to congenital membranous obstruction of the apertura mediana ventriculi quartii (foramen of Magendie) in the adult. report of two cases and review of the literature. Neurochirurgie. 1999 Sep;45(3):232–6.

6. Huang YC, Chang CN, Chuang HL, Scott RM. Membranous obstruction of the fourth ventricle outlet. a case report. pediatr Neurosurg. 2001 jul;35(1):43–7.

7. Ishiy, Asaoka K, Kobayashi H, Motegi H, Sugiyama T, Yokoyama Y, Ehizenya S and Itamoto K. Idiopathic fourth ventricle outlet obstruction successfully treated by endoscopic third ventriculostomy: a case report. Springerplus (2015) 4:565 doI 10.1186/s40064–015–1368-x.

8. Karachi C, Le Guérinel C, Brugières P, Melon E, Decq P. Hydrocephalus due to idiopathic stenosis of the foramina of Magendie and luschka. report of three cases. j Neurosurg. 2003 apr;98(4):897–902.

9. Kasapas K, Varthalitis D, Georgakoulias N, Orphanidis G. Hydrocephalus due to membranous obstruction of Magendie’s foramen. j Korean Neurosurg Soc 57 (1): 68–71, 2015.

10. Kinouchi H, Kameyama M, Fujiwara S and Suzuki J. Hydrocephalus due to membranous obstruction of Magendie’s foramen. Neuro Med Chir (Tokyo) 27, 882–886, 1987.

11. Longatti P, Fiorindi A, Martinuzzi A, Feletti A. primary obstruction of the fourth ventricle outlets: neuroendoscopic approach and anatomic description. Neurosurgery. 2009 dec;65(6):1078–85; discussion 1085–6. doi: 10.1227/01.NeU.0000360133.29217.44.

12. Maloney AFJ. Two cases of congenital atresia of the foramina of Magendie and luschka. j. Neurol. Neurosurg. psychiat., 1954, 17, 134–138.

13. Mohanty A, Biswas A, Satish S, Vollmer DG. Efficacy of endoscopic third ventriculostomy in fourth ventricular outlet obstruction. Neurosurgery. 2008 Nov;63(5):905–13; discussion 913–4. doi: 10.1227/01.NeU.0000333262.38548.e1.

14. N’da Ha, Fondjo S, Drogba LK, Konan LM and Zeze V BA. A case of congenital obstruction of magendie’s foramen: embryologic analysis and treatment. Chinese Neurosurgical journal (2017) 3:26. doi: 10.1186/s41016-017-0088-1

15. Oertel JM, Mondorf Y, Schroeder HW, Gaab MR. Endoscopic diagnosis and treatment of far distal obstructive hydrocephalus. acta Neurochir (wien). 2010 Feb;152(2):229–40. doi: 10.1007/s00701-009-0494-z. epub 2009 aug 26.

16. Orakdogen M, Emon ST, Erdogan B, and Somay H. Fourth Ventriculostomy in occlusion of the Foramen of Magendie associated with Chiari Malformation and Syringomyelia. NMC Case report journal 2015; 2: 72–75 doI: 10.2176/nmccrj.2014–0245.

17. Perez IP, Garcia-Perez D, Abascal AL. Positive outcome of endoscopic third ventriculostomy in fouth ventricular outlet obstruction. world Neurosurgery. dec 2019 (132): 135–137.

18. Shimoda Y, Murakami K, Narita N, Tominaga T. Fourth Ventricle outlet obstruction with expanding Space on the Surface of Cerebellum. world Neurosurgery. Volume 100, april 2017, pages 711. e1–711.e5

19. Suehiro T, Inamura T, Natori Y, Sasaki M, Fukui M. Successful neuroendoscopic third ventriculostomy for hydrocephalus and syringomyelia associated with fourth ventricle outlet obstruction. Case report. j Neurosurg. 2000 aug;93(2):326–9.

20. Tine I, Diop AA,, Mbengue A, Wimenga AK, Mudekereza PS, Badiane SB. A rare Cause of obstructive Chronic Hydrocephalus in an adult patient: a Case report of Fourth Ventricle’s Foramina Idiopathic Stenosis. Iran. j. Neurosurg. 2015;1(3): 26–29.

21. Yoshioka S, Matsukado Y, Uemura S, Nagahiro S, Ootsuka T, Yadomi C. Hydrocephalus due to membranous obstruction of the fourth ventricle aperture. No Shinkei geka. Neurological Surgery, 01 oct 1985, 13(10):1135–1139.

22. Dlouhy BJ, Capuano AW, Madhavan K, Torner JC, Greenlee JD. Preoperative third ventricular bowing as a predictor of endoscopic third ventriculostomy success. j Neurosurg pediatr. 2012 Feb;9(2):182–90. doi: 10.3171/2011.11.pedS11495. pubMed PMID: 22295925.

23. O’Hayon BB, Drake JM, Ossip MG, Tuli S, Clarke M. Frontal and occipital horn ratio: a linear estimate of ventricular size for multiple imaging modalities in pediatric hydrocephalus. pediatric Neurosurgery. 1998 Nov;29(5):245–9. doI: 10.1159/000028730