Анатомические варианты мальформации Арнольда – Киари II типа и методы оперативного вмешательства

Формирование гидроцефалии при аномалии Арнольда – Киари II типа имеет механизм обструкции, заключающийся в разобщении ликворной системы головного мозга и спинномозгового ликворного пространства, выключая демпферную функцию последнего. При рассмотрении патогенетических основ и анатомических вариантов взаимоотношений структур задней черепной ямки выявлено, что эндоскопическая фенестрация дна III желудочка не обеспечивает восстановления сообщения двух ликворных компартментов и, как следствие, не может быть методом лечения гидроцефалии при данной патологии. Декомпрессия задней черепной ямки имеет крайне ограниченное применение. Имплантация вентрикуло-перитонеального шунта является универсальным и эффективным способом лечения гидроцефалии при мальформации Арнольда – Киари II типа. Внутриутробная коррекция порока – единственный метод профилактики гидроцефалии у детей с открытыми формами спинальных дизрафизмов.

1. Зиненко Д. Ю. Новое определение гидроцефалии у детей. Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2010. № 6. С. 57–64. EDN: SCMQTH.

2. Adzick N. S., Thom E. A., Spong C. Y. et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011;364(11):993–1004. Doi:10.1056/NEJMoa1014379.

3. Bowman R. M., Boshnjaku V., McLone D. G. The changing incidence of myelomeningocele and its impact on pediatric neurosurgery: a review from the Children’s Memorial Hospital. Childs Nerv Syst. 2009;25(7):801–806. Doi: 10.1007/s00381-009-0865-z.

4. Kim I., Hopson B., Aban I. et al. Treated hydrocephalus in individuals with myelomeningocele in the National Spina Bifida Patient Registry. J Neurosurg Pediatr. 2018;22(6):646–651. Doi: 10.3171/2018.5.PEDS18161.

5. Di Rocco C., Frassanito P., Massimi L., Peraio S. Hydrocephalus and Chiari type I malformation. Childs Nerv Syst. 2011;27(10):1653–1664. Doi: 10.1007/s00381-011-1545-3.

6. Massimi L., Pennisi G., Frassanito P., Tamburrini G., Di Rocco C., Caldarelli M. Chiari type I and hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 2019;35(10):1701–1709. Doi: 10.1007/s00381-019-04245-6.

7. Shoja M. M., Johal J., Oakes W. J., Tubbs R. S. Embryology and pathophysiology of the Chiari I and II malformations: A comprehensive review. Clin Anat. 2018;31(2):202–215. Doi: 10.1002/ca.22939.

8. Caviness V. S. The Chiari malformations of the posterior fossa and their relation to hydrocephalus. Dev Med Child Neurol. 1976;18(1):103–116. Doi: 10.1111/j.1469-8749.1976.tb03614.x.

9. Decq P., Le Guérinel C., Sol J. C., Brugières P., Djindjian M., Nguyen J. P. Chiari I malformation: a rare cause of noncommunicating hydrocephalus treated by third ventriculostomy. J Neurosurg. 2001;95(5):783–790. Doi: 10.3171/jns.2001.95.5.0783.

10. Francis P. M., Beals S., Rekate H. L., Pittman H. W., Manwaring K., Reiff J. Chronic tonsillar herniation and Crouzon’s syndrome. Pediatr Neurosurg. 1992;18(4):202–206. Doi: 10.1159/000120663.

11. Hung C. F. The relationship between hydrocephalus and Chiari type II malformation in the experimental rat fetuses with Arnold – Chiari malformation. Proc Natl Sci Counc Repub China B. 1986;10(2):118–126.

12. Loukas M., Shayota B. J., Oelhafen K. et al. Associated disorders of Chiari Type I malformations: a review. Neurosurg Focus. 2011;31(3):E3. Doi: 10.3171/2011.6.FOCUS11112.

13. Marmarou A., Shulman K., LaMorgese J. Compartmental analysis of compliance and outflow resistance of the cerebrospinal fluid system. J Neurosurg. 1975;43(5):523–534. Doi: 10.3171/jns.1975.43.5.0523.

14. Детская нейрохирургия: Национальное руководство / под ред. К. А. Самочерных. СПб.: ПЗР, 2024. 576 с.